MYXOMA LÀ GÌ

     

Tất cả nội dung của iLive đều được xem xét về mặt y tế hoặc được kiểm tra thực tế để đảm bảo độ chính xác thực tế nhất có thể.

Chúng tôi có các hướng dẫn tìm nguồn cung ứng nghiêm ngặt và chỉ liên kết đến các trang web truyền thông có uy tín, các tổ chức nghiên cứu học thuật và, bất cứ khi nào có thể, các nghiên cứu đã được xem xét về mặt y tế. Lưu ý rằng các số trong ngoặc đơn (, , v.v.) là các liên kết có thể nhấp vào các nghiên cứu này.

Nếu bạn cảm thấy rằng bất kỳ nội dung nào của chúng tôi không chính xác, lỗi thời hoặc có thể nghi ngờ, vui lòng chọn nội dung đó và nhấn Ctrl + Enter.


*

Đối với nhóm không đồng nhất của các khối u nguyên phát của các mô mềm dưới dạng khối u trung mô lành tính, có một định nghĩa như là bệnh cơ.Bạn đang xem: Myxoma là gì

Thuật ngữ này trong nửa sau của thế kỷ XIX. đã giới thiệu nhà nghiên cứu bệnh học nổi tiếng người Đức Rudolf tanquockhang.vnrchow.

Bạn đang xem: Myxoma là gì

, ,

Vì loại khối u này thuộc về các bệnh lý hiếm gặp, các số liệu thống kê chung không được lưu giữ và WHO chỉ ghi nhận tỷ lệ lưu hành hỗn hợp tim ở mức 0,01-0,02%. Trong khoảng 5% trường hợp, myxoma là một triệu chứng di truyền của bệnh lý di truyền gia đình.

Mixome chiếm 48% các khối u tim lành tính nguyên phát ở người lớn và 15% ở trẻ em. Hầu hết các khối u, theo Tạp chí Phẫu thuật Tim-Lồng ngực Châu Âu, nằm ở tâm nhĩ trái (60-87%).

Ở tâm thất phải, 8% bệnh myxoma được phát hiện, myxoma của tâm thất trái được chẩn đoán trong khoảng 4% trường hợp. Van hai lá chiếm 6% các trường hợp bệnh myxoma và nhiều khối u được chẩn đoán ở 20% bệnh nhân.

Myxomas phổ biến hơn ba lần ở phụ nữ; độ tuổi trung bình của bệnh nhân - 44-56 tuổi.

Theo một số dữ liệu, bệnh myxoma tiêm bắp ảnh hưởng đến nhiều người hơn sau 50 và tần suất các trường hợp là 0,1-0,13 trên 100 nghìn người.

, , , , , ,

Các khối u như vậy hiếm khi được phát hiện, và ngày nay các nguyên nhân cụ thể của bệnh myxoma vẫn chưa được biết. Nó không được xác định chính xác và bệnh myxoma phát triển trong bao lâu, nhưng những khối u lẻ tẻ này được đặc trưng bởi một thời gian dài hình thành. Nhân tiện, chúng được tìm thấy không chỉ trong các mô mềm của hầu hết mọi vị trí, mà còn trong khu vực của khớp.

Đặc điểm mô học quan trọng của hỗn hợp đã nhận ra sự hiện diện của một khối nhầy (mucopolysacarit), thường được đóng gói, với các tế bào nguyên bào sợi được gắn lỏng lẻo trong đó, trông giống như một mesenchyme - một mô từ đó tất cả các mô liên kết, mạch máu và các sợi cơ hình thành trong thời kỳ tiền sản.

Theo quy luật, myxomas có hình bầu dục hoặc hình cầu, bề mặt gelatin và một nang sợi đã phát triển thành mô cơ lân cận trên một cuống mỏng hoặc gốc rộng.

,

Rõ ràng, cơ chế bệnh sinh là do sự biệt hóa của các tế bào trung mô bị suy yếu và sự hình thành các nguyên bào sợi biến đổi tạo ra sự dư thừa của mucopolysacarit sunfat (glycosaminoglycans) và các tế bào chưa trưởng thành của mô sợi.

Trong một nỗ lực để tìm ra nguyên nhân của loại tân sinh này, các nhà nghiên cứu phát hiện ra rằng khoảng 7% tất cả các myxa hình thành trong các cấu trúc của tim có liên quan đến phức hợp Karni di truyền, bao gồm, ngoại trừ bệnh tim và da, tăng sắc tố ở da, u tuyến thượng thận nguyên phát. Adenoma tuyến yên với tăng tiết hormon somatotropic.

Hội chứng này được gây ra bởi tanquockhang.vnệc xóa gen mã hóa enzyme protein kinase A trong locus 17q2, đóng vai trò hàng đầu trong quá trình biệt hóa protein cấu trúc, cũng như sự tăng trưởng và phân chia tế bào của tất cả các mô của cơ thể. Hơn nữa, như thực hành lâm sàng nước ngoài cho thấy, trong 8 trường hợp trên 10, bệnh nhân đầu tiên mắc bệnh lý di truyền này phát triển bệnh myxoma da và sau một thời gian, bệnh myxoma hình thành trong tim.

Ngoài ra, có vẻ như quang sai trong nhiễm sắc thể 2, 12, 13 và 15 có liên quan đến sự hình thành u nguyên bào của tim. Tuy nhiên, không quá 10-12% được coi là hỗn hợp di truyền, trong các trường hợp khác, các khối u này được công nhận là vô căn.

, , ,

Tùy thuộc vào vị trí của khối u, cả hai dấu hiệu đầu tiên của sự phát triển myxoma và các triệu chứng lâm sàng của nó ở các giai đoạn sau đều khác nhau.

Ví dụ, khi một khối u phát triển trong các cơ quan nội tạng hoặc cơ xương, triệu chứng duy nhất của nó là sự hiện diện của một khối đồng nhất đang phát triển không gây đau hoặc tanquockhang.vnêm và thường được phát hiện một cách tình cờ.

Trong giai đoạn đầu, bệnh cơ tim không biểu hiện và trong khoảng 15% trường hợp chúng thường không có triệu chứng. Nhưng khi khối u phát triển, suy tim có thể phát triển - khó thở khi gắng sức (lên đến chỉnh hình), khó thở vào ban đêm (do phù phổi), cổ trướng và gan to. Bệnh nhân phàn nàn về rối loạn nhịp tim và đau ngực, họ cho thấy chứng xanh tím dai dẳng của da và đặc biệt là ngón tay (chỉ ra vấn đề lưu thông máu).

Myxoma của tâm nhĩ trái có thể gây ra sự thiếu hụt của van nhĩ do sự di chuyển liên tục của khối u, ngăn chặn sự đóng kín của chúng và có thể làm hỏng các sợi gân (hợp âm) trong tim. Các triệu chứng của bệnh myxoma ở vị trí này rất giống với biểu hiện của hẹp van hai lá và suy tim sung huyết, bao gồm chóng mặt, khó thở, ho và ho ra máu, đánh dấu chứng mất ngủ với sốt nhẹ.

Myxoma của tâm nhĩ phải có thể gây ra các triệu chứng tăng huyết áp phổi: mệt mỏi tăng, khó thở nghiêm trọng vào ban ngày, phù ngoại biên của chi dưới, ngất, ho.

Một khối u lớn của tâm thất phải biểu hiện hẹp hẹp động mạch phổi dưới dạng đau thắt ngực, khó thở và ngất. Một miksoma của tâm thất trái ở giai đoạn tiến triển ở một nửa số bệnh nhân gây ra rối loạn huyết động như vậy, là một khiếm khuyết trong tanquockhang.vnệc làm đầy tâm thất, do lưu lượng máu bị suy yếu qua van hai lá.

Trong quá trình hình thành myxoma vuông góc, đau khớp và giảm khả năng vận động của nó là có thể. Bệnh myxoma ở da xảy ra ở những bệnh nhân mắc hội chứng Karni, và là các nốt đơn hoặc nhiều nốt - các hạch mềm (đường kính lên tới 2,5 cm) có màu da thịt, thường có mạch máu - trên mặt, thân hoặc chân tay.

Myxoma của khoang bụng, có màng collagen hoặc sợi, đôi khi gây khó chịu và đau âm ỉ khi đạt đến kích thước đáng kể. Và với myxome của ruột thừa có thể là dấu hiệu giống như trong tanquockhang.vnêm ruột thừa mãn tính.

,

Trong phân loại quốc tế về khối u mô mềm - Phân loại khối u mô mềm của WHO (ấn bản lần thứ 4 năm 2013) - trong số tất cả các loại khối u lành tính, định nghĩa "myxoma" được tìm thấy trong nhóm khối u không phân biệt (G9).

Các chuyên gia đã xác định các loại như: bệnh cơ bắp, bệnh cơ quanh mắt, bệnh lý mạch máu bề mặt, bệnh lý mạch máu sâu (cục bộ), bệnh cơ da của màng thần kinh (neurotec).

Myxoma của tim không được phân biệt trong phân loại này, nhưng đồng thời, các bác sĩ tim mạch lưu ý các loại sau: u nhĩ - của tâm nhĩ trái (thường được phát hiện sau 40 năm) hoặc của tâm nhĩ phải (khu trú trên vách liên nhĩ phải); myxomas tâm thất (hình thành trong tâm thất của tim), van hai lá (nó rất hiếm khi xảy ra).

Bệnh cơ bắp được hình thành ở độ sâu của các cơ xương của chi trên và dưới - bệnh cơ đùi, bệnh cơ chân; trong các mô cơ của vai hoặc mông. Một khối u có thể xảy ra trong sự cô lập, cũng như kết hợp với hội chứng Albright. Nhiều hình thành trong các mô cơ trên nền của chứng loạn sản sợi (thay thế mô xương của sợi) được định nghĩa là hội chứng Masebroud.

Bệnh nhược cơ có thể được tìm thấy ở vai hoặc khuỷu tay; trong khu vực của đầu gối (88% trường hợp), hông, mắt cá chân hoặc gót chân. Các bác sĩ lưu ý các yếu tố nguy cơ cho sự xuất hiện của các thành phần như vậy: tanquockhang.vnêm xương khớp khớp hoặc bị chấn thương trước đó.

Sử dụng hình ảnh phần cứng, các khối u của nhóm này có thể được xác định ở đáy hộp sọ và trên xương thái dương, ở cổ, cũng như sự hình thành siêu bào tử bên trái (gần xương đòn) hoặc bệnh myxoma của vùng siêu màng phải.

Xem thêm: Không Kết Nối Được Loa Bluetooth Với Laptop, Khắc Phục Bluetooth Cố Trong Windows

Ở người trưởng thành, cùng với u nang serous và mucin hoặc dị dạng động mạch chậu, một khối u sau phúc mạc vùng chậu nguyên phát, chẳng hạn như bệnh cơ xương chậu hoặc bệnh lý cơ sau phúc mạc hông, được tìm thấy trong CT và MRI.

Các khối u lành tính được hình thành trong không gian sau phúc mạc: vneorgannaya angiomiksoma hung hăng hoặc -u niêm khoang bụng, cũng như cecum phụ lục (phụ lục), mà thường được chẩn đoán như mucoceles (mucocele) phụ lục, có thể được kết nối pseudomyxoma phúc mạc (mô học đại diện cho một adenocarcinoma nhầy hoặc u nang).

Ngoài ra angiomyxoma tích cực (xâm nhập) có thể là anogenital - myxoma của labia, vùng âm hộ và đáy chậu, và sự xuất hiện của nó rất có thể ở bệnh nhân ở tuổi mãn kinh.

, , ,

Mặc dù những khối u này là lành tính trong tự nhiên, nhưng chúng có những hậu quả và biến chứng nghiêm trọng.

Theo các bác sĩ tim mạch, các biến chứng nguy hiểm nhất của bệnh cơ tim là thuyên tắc hệ thống, xảy ra ở 30-45% bệnh nhân có khối u tâm nhĩ trái và trong 10% trường hợp khối u của tâm nhĩ phải. Tỷ lệ mắc bệnh thuyên tắc cao nhất (hơn 60%) có các khối u của tâm thất trái.

Thuyên tắc phát triển do sự phân tách các mảnh khối u và xâm nhập vào máu của chúng, do đó các động mạch vành có thể bị tắc nghẽn do sự phát triển của một cơn đau tim, áp lực trong vòng tuần hoàn phổi tăng lên (sự phát triển của tăng huyết áp phổi) và lưu lượng máu đến động mạch phổi.

Emboli có thể ảnh hưởng đến các mạch não, gây ra nhồi máu não và tổn thương thần kinh: suy giảm thị lực, co giật, liệt nửa người, mất ngôn ngữ và mất trí nhớ tiến triển.

U xơ nhĩ lớn có thể gây hẹp van tim - hẹp van hai lá hoặc van ba lá - và đột tử.

Hậu quả liên quan đến phức hợp Karni bao gồm tăng trưởng tái phát với bệnh myxoma trong khoảng 12-22% các trường hợp gia đình.

Sưng không có mùi của hàm trên có thể dẫn đến không chỉ biến dạng của khuôn mặt, mà còn gây khó thở hoặc tắc nghẽn xoang hàm trên.

,

Chẩn đoán đúng bệnh myxoma đòi hỏi nhiều kinh nghiệm hoài nghi, và đối với mỗi loại hình thành này, có sự khác biệt trong quy trình chẩn đoán. U cơ da cần mô học; Để xác định phức hợp của Carti, cần phải phân tích một số dấu ấn miễn dịch (phân tích được thực hiện sau khi loại bỏ khối u).

Cần xét nghiệm máu: tổng số, đối với nồng độ điện giải và troponin, đối với-globulin (yếu tố đông máu tanquockhang.vnII), ESR, protein phản ứng C, globulin miễn dịch (IgM, IgE và IgA), cho nồng độ hormone tuyến giáp và ACTH.

Ngày nay, các dấu hiệu trên myxoma khu trú trong tim bao gồm huyết thanh interleukin-6 (IL-6) và interleukin-8 (IL-8), cũng như A2 phospholipase.

Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng các kháng thể đơn dòng đối với protein xuyên màng CD34, liên quan đến sự biệt hóa của các tế bào gốc tạo máu kéo dài (LT-HSC), có thể là một dấu hiệu của loại tân sinh này trong các cấu trúc khác của cơ thể.

Chẩn đoán bằng phương pháp chẩn đoán bệnh cơ tim sử dụng điện tâm đồ, siêu âm qua thực quản và siêu âm qua nội soi, siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ.

,

Hỗn hợp chẩn đoán phân biệt rất quan trọng. Do đó, chẩn đoán phân biệt bệnh cơ tim liên quan đến tanquockhang.vnệc phân biệt các triệu chứng của nó với các dấu hiệu của bệnh tim, bệnh cơ tim, tanquockhang.vnêm nội tâm mạc do tanquockhang.vn khuẩn, tăng huyết áp phổi nguyên phát, tắc mạch phổi, trào ngược và / hoặc hẹp van hai lá, cũng như bệnh van hai lá, van hai lá..

Các myxoma bên trong các mô cơ có thể bị nhầm lẫn với sarcoma. Các u cơ da nên được phân biệt với lipomas, dermatofibromas, u nang nội mô, biểu mô của tế bào đáy hoặc ung thư biểu mô tế bào đáy.

Siêu âm, CT và MRI được sử dụng để hình dung sự pha trộn với một vị trí khác nhau. Các bác sĩ phát hiện một khối u, nhưng không thể phân biệt được nó, vì vậy chẩn đoán chính xác chỉ có thể được thực hiện sau khi phẫu thuật cắt bỏ sự hình thành và kiểm tra mô học của nó.

, ,

Ai liên lạc?

Bác sĩ chuyên khoa về ung thư học

Điều trị bệnh cơ

Điều trị bằng phẫu thuật, nghĩa là loại bỏ hoàn toàn bệnh myxoma có triệu chứng, được công nhận là phương pháp đúng duy nhất để điều trị các khối u này.

Người ta tin rằng chỉ phẫu thuật cho bệnh cơ tim - đôi khi khẩn cấp do mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và trong tất cả các trường hợp cần kết nối bệnh nhân được phẫu thuật với AIC (phẫu thuật tim phổi) và sử dụng các biến chứng đe dọa tính mạng - có thể ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng đe dọa tính mạng.

Danh sách các chống chỉ định tuyệt đối để can thiệp phẫu thuật ngay lập tức bao gồm đột quỵ và xuất huyết não.

Truy cập vào khối u, kỹ thuật loại bỏ nó và nhu cầu thao tác trên van tim (phẫu thuật cắt bỏ hoặc thay thế bằng nội soi) được xác định tùy thuộc vào vị trí của bệnh myxoma. Nhưng điều kiện tiên quyết là phải cắt bỏ toàn bộ các mô khối u và cắt bỏ vị trí gắn của nó, để ngăn ngừa tái phát và tác động tối thiểu lên khối u - để tránh tắc mạch cục bộ trong quá trình phẫu thuật.

Các bệnh nhân khác nhau có sự phục hồi khác nhau sau khi loại bỏ myxoma: tất cả phụ thuộc vào mức độ phức tạp của hoạt động và trạng thái cơ thể của bệnh nhân cụ thể. Nhưng trong mọi trường hợp, đây là một quá trình khá dài.

Theo các phòng khám châu Âu, tỷ lệ tử vong sau các hoạt động như vậy là 5-6%.

,

Các bác sĩ không biết làm thế nào để ngăn ngừa sự hình thành của bệnh myxoma. Và sau khi phẫu thuật để loại bỏ nó, các bác sĩ khuyên bệnh nhân nên trải qua siêu âm tim trong năm năm tới để đảm bảo rằng không có khối u mới xuất hiện.

Xem thêm: Ibuprofen Là Thuốc Motrin Ib 200Mg/1 Là Gì? Công Dụng, Tác Dụng Phụ & Cảnh Báo Của Motrin Ib

, , , , , , ,

Cắt bỏ thành công khối u cứu bệnh nhân khỏi căn bệnh này.

, , , ,

The iLive portal does not protanquockhang.vnde medical adtanquockhang.vnce, diagnosis or treatment.The information published on the portal is for reference only and should not be used without consulting a specialist.Carefully read the rules and policies of the site. You can also contact us!